H νόσος και η θεραπεία της

 Ο καθημερινός αγώνας με την Κυστική Ίνωση

Μέχρι σήμερα, η Κυστική Ίνωση παραμένει ανίατη και η θεραπεία που εφαρμόζεται κύριο στόχο έχει την αντιμετώπιση των αναπνευστικών λοιμώξεων που οδηγούν σε αναπνευστική ανεπάρκεια.

          Από την στιγμή της διάγνωσης, ένας   ασθενής με Κυστική Ίνωση πρέπει να παρακολουθείται και να νοσηλεύεται σε εξειδικευμένο κέντρο Κυστικής Ίνωσης.  Για την αποβολή των βρογχικών εκκρίσεων και την απελευθέρωση των αεραγωγών από την πυκνή βλέννα. υποβάλλεται καθημερινά  σε  πολύωρη και κουραστική αναπνευστική φυσιοθεραπεία, με -ή χωρίς- τη συνδρομή άλλου ατόμου.

Είναι απολύτως αναγκαίο να παίρνει καθημερινά  εισπνεόμενη θεραπεία και  βλεννολυτικά και βρογχοδιασταλτικά που τον βοηθά στην αναχαίτιση των πνευμονικών λοιμώξεων και στην βελτίωση της  πνευμονικής του λειτουργίας.νεαρή κοπέλα με ΚΙΝ ενώ κάνει εισπνοές φαρμάκων

          Επίσης, πριν από κάθε γεύμα λαμβάνει μεγάλο αριθμό  ενζύμων, βιταμινών, ινσουλίνης και άλλων χαπιών που θα τον βοηθήσουν στην απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών των τροφών, αφού το 90% των ασθενών πάσχει εκ γενετής από βαριά παγκρεατική ανεπάρκεια.

          Ανά τακτά χρονικά διαστήματα, συνήθως, κάθε τρεις με έξι μήνες, οι πάσχοντες υποβάλλονται σε εξαιρετικά πολυδάπανες και ισχυρές ενδοφλέβιες αντιβιοτικές θεραπείες προκειμένου να αντιμετωπίσουν τις χρόνιες πνευμονικές λοιμώξεις, και παραμένουν για  χρονικά διαστήματα μεγαλύτερα του δεκαπενθημέρου μέσα στο νοσοκομείο, όπου είναι απαραίτητη η πιστή τήρηση αυστηρών κανόνων υγιεινής με σκοπό την αποφυγή των μολύνσεων μεταξύ τους, ή με άλλους ασθενείς, γιατί οι πάσχοντες είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς σε αναπνευστικές λοιμώξεις.

       Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για την πολυσυστηματική αυτή νόσο και σε ορισμένες περιπτώσεις που ο ασθενής βρίσκεται στα τελικά στάδια αναπνευστικής ανεπάρκειας, υποβάλλεται σε μεταμόσχευση πνευμόνων, εφόσον βρεθεί ιστοσυμβατός δότης.

          Ελπίδα όλων μας και μέλημα πολλών, αποτελεί η εύρεση γονιδιακής θεραπείας που θα δώσει οριστικό τέλος στην ταλαιπωρία των ασθενών και στην καθημερινό και άνισο αγώνα τους ενάντια στη νόσο!

         Μέχρι τότε, ο μόνος τρόπος για να κερδίσουμε τις μάχες μας ενάντια στη νόσο, είναι η νοσηλεία και παρακολούθηση μας να γίνεται σε οργανωμένα εξειδικευμένα κέντρα Κυστικής Ίνωσης!

Μέθοδοι φυσικοθεραπείας

Βρογχική παροχέτευση-Θωρακικές πλήξεις και δονήσεις

Η βρογχική παροχέτευση είναι μια μέθοδο που συνήθως συνδυάζεται με τις θωρακικές πλήξεις και δονήσεις. Είναι από τις πρώτες μεθόδους που χρησιμοποιήθηκαν για την αναπνευστική φυσικοθεραπεία των ασθενών με Κυστική Ίνωση. Η τεχνική στόχο έχει την τοποθέτηση του ασθενούς σε συγκεκριμένες θέσεις, ώστε οι παχύρρευστες εκκρίσεις λόγω της βαρύτητας να ρέουν προς τους μεγαλύτερους αεραγωγούς, οπότε να είναι ευκολότερη η αποβολή τους από τον οργανισμό του ασθενούς. Παράλληλα, η μέθοδος αυτή συνδυάζεται και με άλλους μεθόδους φυσιοθεραπείας και κυρίως με πλήξεις και δονήσεις του θωρακικού τοιχώματος. Προϋποθέτει την συνδρομή δεύτερου ατόμου, ο οποίος χτυπάει το θώρακα του ασθενούς σε συγκεκριμένα σημεία, προκειμένου να αποκολληθεί η παχύρρευστη βλέννα από τους αεραγωγούς και να γίνει εφικτή η απομάκρυνση της με το βήχα. Εφαρμόζεται κυρίως σε παιδιά μικρής ηλικίας. Για έναν οδηγό φυσικοθεραπείας με αυτην την τεχνική πατήστε εδώ.

Cornet & Acapella

Το Cornet (:κορνέ) και η Acapella (:ακαπέλα) είναι συσκευές με παρόμοια δράση με αυτή του Flutter. Σε αυτές ο ασθενής φυσάει με αποτέλεσμα να παράγεται μια ελεγχόμενη, ταλαντούμενη θετική πίεση και οι δονήσεις αυτές με τη σειρά τους μεταφέρονται από το σώμα της συσκευής στο θώρακα. Και για την χρήση αυτών των συσκευών χρειάζεται εκπαίδευση του ασθενούς από φυσικοθεραπευτή. Πολλές φορές μάλιστα, για την σωστή και αποδοτική χρήση της συσκευής, σημαντικό ρόλο παίζει η θέση του ασθενούς ή η θέση που αυτός κρατάει την συσκευής. 

Η ακαπέλα (acapella) διατίθεται σε δύο τύπους: στην acapella που έχει μπλε χρώμα και στην acapella choice που είναι πράσινη. Οι ασθενείς με Κυστική Ίνωση είναι καλύτερο να χρησιμοποιούν την πράσινη (acapella choice) γιατί διασπάται σε διάφορα κομμάτια και είναι πολύ εύκολο να καθαριστεί και να απολυμανθεί, γεγονός ιδιαίτερα σημαντικό για όλα τα όργανα φυσικοθεραπείας που χρησιμοποιούν οι ασθενείς με Κυστική Ίνωση.

Αυτογενής παροχέτευση (Autogenic Drainage):

Η αυτογενής παροχέτευση (Autogenic Drainage), είναι μια μέθοδος με την οποία ο ασθενής μαθαίνει να παροχετεύει τους πνεύμονες του μόνος του, χωρίς τη χρήση οργάνων, ή τη βοήθεια άλλου ατόμου. Με αυτήν τη μέθοδο ο ασθενής μαθαίνει να ελέγχει την αναπνοή του κατά τέτοιο τρόπο ώστε να παροχετεύει μόνος του τους πνεύμονες του, χρησιμοποιώντας και ρυθμίζοντας την ένταση και την αναπνευστική ροή στους πνεύμονες σε διαφορετικά επίπεδα. Βασίζεται στις αρχές της αναπνευστικής φυσιολογίας και το πλεονέκτημα της είναι ότι δεν χρειάζεται άλλο άτομο ή όργανο φυσικοθεραπείας για να πραγματοποιηθεί από τον ασθενή. Τη μέθοδο αυτή εμπνεύστηκε και ανέπτυξε ο Βέλγος φυσικοθεραπευτής Jean Chevaillier. Στους ασθενείς πρέπει να διδάσκεται από έμπειρους σε αυτήν την τεχνική φυσικοθεραπευτές

Pep mask

Η Pep Mask (:πεπ μασκ) είναι μια μάσκα η οποία περιβάλλει το στόμα του ασθενούς και στην οποία προσαρτάται αντίσταση η οποία ρυθμίζεται, ενάντια στην οποία εκπνέει ο ασθενής. Με τον τρόπο αυτό ανοίγουν οι αεραγωγοί και απομακρύνονται οι εκκρίσεις. Σημαντικό είναι να μάθει ασθενής να φυσάει με την κατάλληλη ένταση, για το οποίο χρειάζεται ειδική εκπαίδευση από έμπειρο φυσικοθεραπευτή.

Γιλέκο Φυσιοθεραπείας

Το γιλέκο φυσικοθεραπείας έχει αέρα και συνδεόμενο με μια γεννήτρια προκαλεί δονήσεις υψηλής συχνότητας στο θωρακικό τοίχωμα, προκαλώντας τον ασθενή να βήξει και αποκολλώντας τις παχύρρευστες εκκρίσεις από τους αεραγωγούς. Ο ασθενής μπορεί να εκτελεί κάποια άλλη δραστηριότητα όταν κάνει φυσικοθεραπεία με το γιλέκο, π.χ. να βλέπει τηλεόραση, να παίζει στον υπολογιστή κλπ. Ανάλογα με το σωματότυπο του ασθενούς, τα γιλέκα διατίθενται σε διαφορετικά μεγέθη.




Στην Ελληνική αγορά μέχρι στιγμής διατίθενται δύο γιλέκα φυσικοθεραπείας.
Το
Smart Vest  της  εταιρίας Smartintermed O.E. και το Vest της εταιρίας Meditime-Χατζηιωαννίδης Α.Ε

Αν και είναι ιδιαίτερα ακριβή συσκευή το ΙΚΑ και άλλα ασφαλιστικά ταμεία καλύπτουν πλήρως το κόστος αγοράς της.

Flutter

Το Flutter (Φλάτερ) είναι μια συσκευή με μια μπίλια, στην οποία εκπνέει ο ασθενής, κάνοντας την να πάλλεται. Το πλεονέκτημα της μεθόδου αυτής είναι ότι η συσκευή είναι μικρή σε μέγεθος και ελαφριά, οπότε  ο ασθενής μπορεί να την φέρει μαζί του, όποτε χρειαστεί. Απολυμαίνεται και καθαρίζεται εύκολα.

Ενεργητικός κύκλος αναπνοών (Active Cycle of Breathing)

Αυτή η τεχνική περιλαμβάνει τρεις φάσεις: τον έλεγχο της αναπνοής, οπότε ο ασθενής αναπνέει ήρεμα, την θωρακική έκπτυξη, οπότε ο ασθενής εισπνέει βαθιά προκειμένου να αυξήσει στο μέγιστο τη χωρητικότητα των πνευμόνων του και τέλος της τεχνικής της βεβιασμένης εκπνοής που είναι δυνατές, γρήγορες εκπνοές, όχι όμως βίαιες, οι οποίες γίνονται με το στόμα ανοικτό (χνωτίσματα) Με αυτήν την τεχνική επιτυγχάνεται η μετακίνηση των εκκρίσεων από τους περιφερειακούς αγωγούς προς τους κεντρικούς με σκοπό να αποβληθούν με το βήχα πιο εύκολα.

Κέντρα Κυστικής Ίνωσης

Ένα κέντρο Κυστικής Ίνωσης είναι ανεξάρτητο από άλλες κλινικές, έχει δικιά του υποδομή, μονόκλινα δωμάτια για τη νοσηλεία των ασθενών, ειδικό εξοπλισμό και εργαστήρια για τις διάφορες εξετάσεις στις οποίες υποβάλλονται οι ασθενείς, όργανα φυσιοθεραπείας, αναπνευστικής μέτρησης. Το προσωπικό του είναι μια ομάδα γιατρών και παραϊατρικού προσωπικού και αποτελείται από:

  • Γιατρούς εξειδικευμένους στην Κυστική Ίνωση

  • Φυσικοθεραπευτές εξειδικευμένους στη βρογχική παροχέτευση και στην αναπνευστική φυσικοθεραπεία.

  • Διαιτολόγο.

  • Νοσηλευτή με εμπειρία στη νόσο.

  • Νοσηλευτή-συντονιστή για τη νοσηλεία κατ' οίκον των ασθενών.

  • Ψυχολόγο-Κοινωνικό Λειτουργό.

  • Γραμματέα για την καταγραφή των ασθενών.

ΜΕΧΡΙ ΣΗΜΕΡΑ, ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ, ΔΕΝ ΥΠΑΡΧΕΙ ΑΝΕΞΑΡΤΗΤΟ ΚΕΝΤΡΟ ΚΥΣΤΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΤΟ ΟΠΟΙΟ ΝΑ ΛΕΙΤΟΥΡΓΕΙ ΣΥΜΦΩΝΑ ΜΕ ΤΑ ΔΙΕΘΝΗ ΠΡΟΤΥΠΑ!

ΚΑΝΕΝΑ ΑΝΕΞΑΡΤΗΤΟ ΚΕΝΤΡΟ ΚΥΣΤΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ! ΚΑΝΕΙΣ ΕΞΕΙΔΙΚΕΥΜΕΝΟΣ ΙΑΤΡΟΣ ΓΙΑ ΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΣΤΗΝ ΒΟΡΕΙΑ ΕΛΛΑΔΑ! ΚΑΜΙΑ ΥΠΟΔΟΜΗ ΓΙΑ ΤΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ!